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Disturbo dell’ossidazione degli acidi grassi

Disturbi congeniti del metabolismo dei lipidi

Quei disturbi congeniti del metabolismo dei lipidi che riducono la capacità dell’organismo di convertire normalmente i grassi in energia sono definiti come disturbi dell’ossidazione degli acidi grassi e rientrano nella grande famiglia delle Malattie Metaboliche Ereditarie (MME).

Gli acidi grassi rappresentano uno dei principali substrati energetici per l’organismo. Quando questi non sono metabolizzati efficacemente per produrre energia, possono riscontrarsi diversi problemi per l’organismo caratterizzati da quadri clinici complessi sistemici e danno d’organo.

Il trattamento a lungo termine dei pazienti con queste patologie prevede, in linea generale, di:

  • evitare il digiuno prolungato
  • evitare lo sforzo muscolare eccessivo
  • istituire una terapia dietetica basata su pasti frazionati, ricchi di carboidrati complessi e povera di grassi.
  • limitare l’assunzione di acidi grassi a lunga catena (LCT) e incrementare l’assunzione di acidi grassi a media catena (MCT). Questo approccio dietetico permette di raggiungere un apporto calorico adeguato che sarebbe impossibile, specialmente nel bambino, solo con proteine e carboidrati.

Il trattamento viene comunque personalizzato in base alle esigenze del singolo paziente.

PIAM, da sempre attenta ai bisogni particolari dei pazienti affetti da malattie rare o a bassa prevalenza, è in grado di offrire terapie nutrizionali di supporto per pazienti affetti da disturbi di ossidazione degli acidi grassi

 

Disturbi congeniti del metabolismo dei lipidi