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Tirosinemia tipo 1 (HT-1)

TIROSINEMIA DI TIPO 1

La Tirosinemia di tipo 1, è una malattia metabolica ereditaria caratterizzata dall’incapacità dell’individuo affetto di metabolizzare un amminoacido specifico, la tirosina.

Gli amminoacidi sono le unità costitutive delle proteine e quindi vengono giornalmente assunti attraverso la dieta. Gli individui affetti da Tirosinemia di tipo 1 dovrebbero seguire una dieta priva di tirosina e di un altro amminoacido coinvolto nella patologia, la fenilalanina, in quanto precursore della tirosina.

Data l’impossibilità di escludere questi amminoacidi dalle proteine naturali, in linea generale il paziente dovrebbe seguire una dieta aproteica, integrata con sostituti proteici adeguati (privi di tirosina e fenilalanina). Il trattamento viene comunque personalizzato in base alle esigenze del singolo paziente.

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