Ti racconto la PKU: La voce dell’esperto

“TI RACCONTO LA PKU: LA VOCE DELL’ESPERTO” è la rubrica periodica sulla Fenilchetonuria, realizzata da PIAM in collaborazione con alcuni dei maggiori specialisti internazionali.

Oggi un’intervista alla Dott.ssa Sabrina Paci, Dirigente Medico Pediatra ASST Santi Paolo e Carlo di Milano, sull’importanza della “dieta per la vita” per i pazienti affetti da PKU e sui vantaggi delle miscele di aminoacidi a lento rilascio rispetto a quelle convenzionali. 

Qual è l’importanza della terapia dietetica “per la vita” nella gestione della PKU?

La terapia dietetica è il gold standard per il trattamento della Fenilchetonuria. L’obiettivo primario è quello di mantenere la concentrazione di fenilalanina plasmatica in un range di sicurezza, di evitare outcomes negativi a livello neurologico e di garantire una crescita normale, parametri normali e composizione corporea normale, quindi, in generale, una buona salute per i pazienti.

Il trattamento dietetico è consigliabile per tutti i pazienti PKU, dall’infanzia all’età adulta, ma è ben noto quanto sia difficile seguire questo regime dietetico.

Qual è il razionale per l’uso di formule a lento rilascio rispetto a quelle normali nei pazienti con PKU?

L’assorbimento degli amminoacidi liberi determina un picco plasmatico immediato, seguito da una rapida riduzione; i sostituti proteici a lento rilascio potrebbero migliorare lo status proteico ed evitare le fluttuazioni plasmatiche di fenilalanina, per una migliore gestione del trattamento dietetico della PKU.